Los pacientes con síndrome de Gorlin que desarrollan múltiples carcinomas basocelulares representan una población clínica diferenciada. El contexto hereditario y sindrómico cambia de manera fundamental la forma en que cada lesión se evalúa y se maneja.

Escenario Clínico

El síndrome de Gorlin es un síndrome familiar de cáncer raro, autosómico dominante, con alto grado de penetrancia y expresión variable. Los múltiples CBCs que surgen en este contexto deben considerarse como carcinomas basocelulares localmente avanzados y tratarse en consecuencia — una designación que conlleva implicaciones específicas sobre qué intervenciones son apropiadas y cuáles no.

Enfoque Terapéutico

Ciertos enfoques utilizados para el CBC esporádico pueden ser aplicables, seleccionados y adaptados según los factores específicos de cada lesión — pero con restricciones significativas en el papel de cada modalidad y al menos una categoría de tratamiento que debe evitarse completamente en esta población.

Los criterios completos, la selección de modalidades y las contraindicaciones se encuentran en el protocolo completo.

References

DOI: 10.1016/j.ejca.2023.113254

Gorlin syndrome is a rare, autosomal dominant familial cancer syndrome with a high degree of penetrance and variable expression.
Multiple BCCs in patients with Gorlin syndrome should be considered as laBCCs and treated accordingly.
Depending on the number, size, location, and subtype of BCCs, treatment approaches used for sporadic BCC, besides radiotherapy, can be considered.
The benefit of surgery should be weighed against the high risk of recurrent or newly developing BCCs and should be limited to solitary high-risk BCCs.
Vice versa, small or superficial variants in low-risk areas outside the face may be managed by topical treatments and/or by careful watchful waiting during follow-up.
Radiotherapy must be avoided because of the carcinogenic effect of X-rays resulting in the formation of new BCCs.

View source ↗

Tratamiento del Carcinoma Basocelular de Piel en el Síndrome de Gorlin con Múltiples CBCs

Escenario Clínico

Enfoque Terapéutico

References