La leucemia prolinfocítica de células B (B-PLL) en un paciente portador de una deleción y/o mutación de TP53 define un subgrupo clínico específico. La presencia de anomalías en TP53 es un factor clave que determina la estrategia de manejo desde el principio.
Este protocolo se aplica a pacientes con leucemia prolinfocítica de células B en los que se ha confirmado una deleción de TP53 y/o mutación de TP53. A diferencia de la B-PLL con TP53 intacto, esta población sigue una vía de tratamiento diferenciada guiada por el estado funcional alterado de TP53.
En pacientes que se presentan en una fase inicial indolente, la monitorización vigilante es una estrategia inicial reconocida — no todos los pacientes requieren intervención activa inmediata en el momento del diagnóstico. El protocolo completo especifica las condiciones bajo las cuales se aplica este enfoque y qué viene a continuación.
DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361
For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.
For those patients with nonfunctional TP53, alemtuzumab has historically been the mainstay of treatment and, although no longer licensed in CLL, is available via a patient access scheme.
In those patients with either subtype, presenting with an indolent prephase, watchful monitoring is a reasonable approach.
This situation may persist for a number of years without any clear evidence that early treatment intervention will be beneficial.
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