Leucemia prolinfocítica de células B
ICD-10 C91.3 ICD-11 2A82.1

Tratamiento de la Leucemia Prolinfocítica de Células B con TP53 Normal (Sin Deleción ni Mutación)

Escenario clínico

Este protocolo aborda a los pacientes con leucemia prolinfocítica de células B (B-PLL) cuyo estado de TP53 es íntegro — específicamente, sin deleción del gen TP53 y sin mutación de TP53. Este subgrupo representa aproximadamente la mitad de los casos de B-PLL y presenta un perfil terapéutico diferenciado en comparación con la enfermedad con aberración de TP53.

Estado de TP53 y estrategia de tratamiento

Para la B-PLL con TP53 normal, se considera razonable un enfoque de quimioinmunoterapia convencional. En pacientes con deleción o mutación de TP53 se aplica una estrategia diferente — este protocolo es específico para aquellos sin dichas alteraciones. Por tanto, la determinación del estado de TP53 es un paso fundamental para establecer la vía de tratamiento adecuada.

Enfoque de tratamiento (parcial)

Para los pacientes elegibles con B-PLL y TP53 normal que alcanzan la primera remisión, puede considerarse la consolidación con una estrategia de trasplante potencialmente curativa — el régimen estructurado completo especifica los criterios de elegibilidad y la secuenciación.

El régimen completo, la secuenciación y los detalles de elegibilidad están disponibles a través del protocolo.
Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia
References

DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361

However, for the 50% of cases with normal TP53, a conventional chemo-immunotherapy approach with FCR or bendamustine and rituximab is reasonable.

For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.

For these reasons, it is appropriate to consider potentially curative treatment with allogenic SCT in first remission for eligible patients.

For this reason, suitable patients may be considered for early allogenic SCT, as in T-PLL.

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