Este protocolo aborda una subpoblación específica de la enfermedad renal tubulointersticial autosómica dominante: pacientes en quienes la enfermedad está impulsada por una mutación del gen HNF1B y que también presentan diabetes mellitus e insuficiencia renal. La carga endocrina y renal concurrente define la toma de decisiones clínicas en este contexto.
La ADTKD en el contexto de una mutación HNF1B se asocia tanto con insuficiencia renal progresiva como con diabetes mellitus derivada de la disfunción pancreática. Cuando estas condiciones coexisten, la planificación del tratamiento debe considerar ambos sistemas orgánicos de manera conjunta.
En este escenario clínico específico, una estrategia de trasplante combinado de órganos se encuentra entre los enfoques a considerar. El protocolo completo detalla las indicaciones precisas, los criterios de selección de pacientes y el marco de decisión completo — acceda a él a continuación.
DOI: 10.1038/ki.2015.28
In HNF1B patients with diabetes mellitus, combined kidney/pancreas transplantation should be considered.
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