Tratamiento de la Anemia Aplásica Grave Adquirida en Pacientes Menores de 40 Años con Donante Hermano Compatible con HLA
Este protocolo se aplica a la anemia aplásica grave o muy grave adquirida (AAG/vAAG) en pacientes menores de 40 años de edad que disponen de un donante hermano compatible con HLA confirmado, un contexto en el que el trasplante de células madre hematopoyéticas es el enfoque indicado.
Escenario Clínico
El diagnóstico de AAG o vAAG requiere una celularidad de la médula ósea inferior al 25%, junto con al menos dos de los siguientes criterios de sangre periférica:
- Recuento de neutrófilos <0,5 × 10‑9/L
- Recuento de plaquetas <20 × 10‑9/L
- Recuento de reticulocitos <60 × 10‑9/L (recuento automatizado)
Edad <40 años
Para los pacientes de este grupo etario con un donante hermano compatible confirmado, el TCMH de inicio a partir del hermano compatible es la vía de tratamiento estándar indicada.
Enfoque
Cuando se produce un fallo del injerto tras un trasplante inicial en este contexto, un segundo trasplante de células madre hematopoyéticas es el paso siguiente. Esto implica un régimen de acondicionamiento específico seguido de inmunosupresión postrasplante dirigida.
El calendario completo de acondicionamiento, la selección de agentes, la secuenciación y el protocolo de manejo postrasplante se encuentran en el régimen estructurado completo a continuación.
References
DOI: 10.1111/bjh.19236
Severe AA (SAA): Marrow cellularity <25% (or 25%–50% with <30% residual haematopoietic cells), plus at least two of: (a) neutrophil count <0.5 × 10‑9/L; (b) platelet count <20 × 10‑9/L; (c) reticulocyte count <60 × 10‑9/L (using an automated reticulocyte count)
Up-front HSCT from a MSD is indicated for SAA in young and adult patients aged <40 years who have a MSD.
There is no consensus, but the following FATG conditioning is commonly used: fludarabine 30 mg/m² × 5, ATG and CSA as postgraft immunosuppression
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