Anemia Aplásica en Pacientes Mayores de 40 Años o Sin Donante Hermano Compatible con HLA: Tratamiento de Primera Línea
La anemia aplásica grave o muy grave adquirida (SAA/VSAA) sigue una vía de primera línea diferente cuando el trasplante alogénico de un hermano compatible con HLA no es la opción elegida, ya sea porque no existe un donante compatible o porque el paciente tiene más de 40 años.
Escenario Clínico
Este protocolo se aplica a pacientes con SAA o VSAA adquirida en dos situaciones superpuestas: la ausencia de un donante hermano compatible con HLA (MSD) disponible, o la presencia de un MSD en un paciente mayor de 40 años. En pacientes de entre 40 y 50 años con un hermano compatible, el trasplante puede seguir siendo apropiado según el estado funcional, las comorbilidades y la experiencia del centro; para quienes estén fuera de ese rango, el tratamiento de primera línea sin trasplante es la vía indicada.
Enfoque del Tratamiento de Primera Línea
El enfoque establecido para esta población es la terapia inmunosupresora combinada, con globulina antitimocítica equina (ATG) como componente central. El régimen completo, incluyendo todos los agentes involucrados, su secuenciación y los requisitos de monitorización, está contenido en el protocolo completo.
Objetivos del Tratamiento
El objetivo es la respuesta hematológica a los 6 meses, incluyendo la independencia transfusional. Una respuesta completa requiere la normalización de la hemoglobina según la edad y el sexo, junto con umbrales definidos de recuento de neutrófilos y plaquetas.
References
DOI: 10.1111/bjh.19236
- SAA/VSAA in the absence of a MSD.
- SAA/VSAA with a MSD and >40 years of age (patients aged between 40 and 50 years with MSD could be considered for HSCT depending on performance status and comorbidities, in addition to centre expertise).
- The dose of horse ATG (ATGAM®) is 40 mg/kg/day for 4 days.
- CSA is commenced on Day 1 of ATG at a dose of 5 mg/kg/day to achieve trough blood levels of 150–200 μg/L.
- Eltrombopag is administered orally at a dose of 150 mg per day from Day 14 through 6 months or through 3 months in patients who have achieved a CR at 3 months.
- Prednisolone is used with ATG for the sole purpose to abrogate infusion-related side effects and prevent serum sickness.
- Response to ATG (as defined in Table 7) is delayed, starting after an average of 3–4 months.
- For SAA, the 6-month response rate is 50%–70%, and it is lower in VSAA (23%).
- Complete | Haemoglobin concentration normal for age and gender | Neutrophils >1.5 × 10⁹/L | Platelets >150 × 10⁹/L