Este protocolo cubre el angioedema hereditario (AEH) — un trastorno autosómico dominante caracterizado por episodios recurrentes de edema que afectan principalmente las extremidades, el tracto gastrointestinal y los genitales. Un nivel de complemento C4 por debajo del 50% respalda el diagnóstico en esta población.
Los pacientes se presentan con episodios agudos recurrentes de angioedema en las extremidades, dentro del tracto gastrointestinal y en los genitales. Las pruebas de complemento — específicamente un nivel de C4 por debajo del 50% — son un indicador diagnóstico clave que ayuda a confirmar la naturaleza hereditaria del trastorno.
Para los episodios agudos y graves en este contexto, el manejo implica una intervención basada en hemoderivados. El régimen estructurado completo — incluidos los criterios de decisión, la secuenciación y los umbrales clínicos — está disponible en el protocolo completo.