El angioedema hereditario (AEH) es un trastorno autosómico dominante caracterizado por episodios recurrentes de angioedema que afectan principalmente las extremidades, el tracto gastrointestinal y los genitales. Un nivel de complemento C4 inferior al 50% apoya el diagnóstico.
Para los ataques graves, un concentrado de reemplazo específico es el tratamiento de elección. El régimen completo basado en evidencia — incluida la selección del agente, los puntos de decisión clínica y la secuenciación — está disponible en el protocolo estructurado completo.
Hereditary angioedema (HAE) is an autosomal dominant disorder characterized by recurrent bouts of angioedema primarily affecting the extremities, gastrointestinal tract, and genitalia.
A C4 level below 50% suggests the diagnosis.
For patients with severe attacks, the treatment of choice is C1INH concentrate.
View source ↗