Este protocolo aborda a los hombres con síndrome de Alport ligado al cromosoma X — una población que requiere seguimiento nefrológico de por vida con optimización de los factores de riesgo de insuficiencia renal progresiva, incluyendo el manejo cuidadoso de la hipertensión, la proteinuria y la dislipidemia.
El manejo inicial se centra en el tratamiento con inhibidores de la ECA (IECA), iniciado incluso antes de la aparición de proteinuria en aquellos con mutaciones genéticas de alto riesgo o antecedentes familiares compatibles con insuficiencia renal de inicio temprano, combinado con un control cuidadoso de la hipertensión, la proteinuria y la dislipidemia. Cuando este enfoque no logra una reducción suficiente de la proteinuria, está indicada una estrategia de segunda línea.
Una vez que la monoterapia con IECA resulta insuficiente, se incorporan agentes adicionales con actividad antiproteinúrica, dirigidos a la vía renina-angiotensina-aldosterona, con el objetivo clínico de lograr una mayor reducción de la proteinuria.
DOI: 10.1681/ASN.2012020148
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