Los lactantes con alfa-talasemia mayor (hidropesía fetal por hemoglobina Bart) que sobreviven al período neonatal se vuelven dependientes de transfusiones de por vida, a menos que sean curados mediante trasplante de células madre hematopoyéticas. Este protocolo aborda el paso de manejo que sigue cuando la transfusión regular no ha alcanzado el objetivo de hemoglobina requerido.
Alfa talasemia menor en un paciente con alfa-talasemia mayor (hidropesía fetal por hemoglobina Bart): una forma grave que requiere intervención hematológica continua desde la primera infancia.
La transfusión sanguínea regular fue el enfoque de primera línea, con el objetivo de mantener la hemoglobina funcional (hemoglobina no-HbH) por encima de 90 g/L. La escalada a este protocolo está indicada cuando la hemoglobina funcional no se ha mantenido por encima de ese umbral.
El protocolo se centra en el inicio de la terapia de quelación del hierro, comenzada en la primera infancia con monitorización cuidadosa de la toxicidad. La elección específica del agente quelante, el esquema y cualquier enfoque combinado se detallan en el protocolo estructurado completo.