El déficit de alfa-1-antitripsina (DAAT) es una condición hereditaria que requiere un manejo estructurado y basado en evidencia. La atención de primera línea aborda los factores de riesgo modificables junto con las necesidades respiratorias y nutricionales para reducir la progresión de la enfermedad.
El manejo de primera línea comienza con estrategias conductuales y farmacológicas dirigidas al abandono del tabaco y la evitación de irritantes respiratorios. Esto se combina con medidas preventivas y un régimen de farmacoterapia respiratoria basado en broncodilatadores.
Treatment for AATD includes behavioral and pharmacological therapy for smoking cessation, together with guidance on the importance of avoiding exposure to irritants (tobacco smoke, dust, smoke, pollutants or aerosolized chemicals).
Other therapies are similar to those indicated for patients with COPD not caused by AATD: anti-influenza and anti-pneumococcal vaccination; pharmacological treatment, as recommended by the GOLD, including the use of slow-release bronchodilators (muscarinic antagonists and β2 agonists) and inhaled corticosteroids (in special situations); pulmonary rehabilitation; and nutritional support.
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