Leucemia-linfoma de células T del adulto
ICD-10 C91.5 · ICD-11 2A90.5

Consolidación en ATLL de Tipo Agudo o de Tipo Linfoma con Lesiones Voluminosas Tras Respuesta a Quimioterapia de Primera Línea

Este protocolo se aplica a pacientes con leucemia-linfoma de células T del adulto de tipo agudo o de tipo linfoma que presentan lesiones voluminosas y han alcanzado una respuesta quimiosensible tras el tratamiento de primera línea. La consolidación de dicha respuesta constituye el objetivo clínico principal.

El tratamiento de primera línea en este contexto consiste en quimioterapia combinada intensiva — CHOP, CHOEP o hyper-CVAD — con o sin zidovudina más interferón-α concomitante o secuencial (si se tolera), junto con profilaxis del SNC y antimicrobiana. El objetivo de esa línea es lograr enfermedad quimiosensible con respuesta objetiva. Los pacientes que alcanzan ese hito son candidatos a consolidación según este protocolo.

En pacientes quimiosensibles, la consolidación puede incluir el trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas, con medidas específicas incorporadas al régimen de acondicionamiento para abordar el riesgo viral en las células del donante. Los pacientes no elegibles para trasplante disponen de opciones de mantenimiento diferenciadas. Los criterios de elegibilidad completos, la selección de agentes y el manejo de la intolerancia se detallan en el protocolo completo.

El régimen completo, la secuenciación y los detalles de dosificación están disponibles en el protocolo estructurado completo.

References

DOI: 10.1016/j.annonc.2025.01.023

Patients with acute or lymphoma-type ATLL with bulky lesions may receive intensive combination ChT [e.g. CHOP, CHOEP or hyperfractionated cyclophosphamide-vincristine-doxorubicin-dexamethasone-MTX-cytarabine (hyper-CVAD)] with or without concurrent or sequential zidovudine-IFN-α (if tolerated) [III, C; not EMA or FDA approved].

Chemosensitive patients can proceed to allo-HSCT [III, B].

An antiretroviral agent can be added to the conditioning regimen to prevent HTLV-1 neoinfection of donor cells [III, B].

Responding patients who are ineligible for allo-HSCT may receive maintenance therapy with zidovudine-IFN-α with or without arsenic trioxide [III, C; not EMA or FDA approved].

If zidovudine-IFN-α is poorly tolerated or there is no longer a response, oral low-dose etoposide may be considered as monotherapy or as part of a regimen [III, C].

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