Tratamiento de la enfermedad de Still de inicio en el adulto con enfermedad pulmonar o síndrome de Down — Manejo del riesgo pulmonar
Escenario clínico
Este protocolo se aplica a pacientes con enfermedad de Still de inicio en el adulto (ESIA) que han desarrollado enfermedad pulmonar relacionada con la enfermedad de Still, o que presentan factores de riesgo reconocidos para la misma. La población de riesgo incluye pacientes con síndrome de Down, edad más temprana al inicio de la enfermedad, antecedentes de síndrome de activación macrofágica (en particular SAM recurrente), niveles séricos elevados de IL-18 y portadores de HLA-DRB1*1501.
Vigilancia pulmonar
La enfermedad pulmonar debe investigarse de forma activa. Las manifestaciones clínicas a vigilar incluyen:
- Acropaquias
- Tos persistente
- Disnea
Las pruebas de función pulmonar (pulsioximetría, medición de la DLCO) y la tomografía computarizada de alta resolución están indicadas en cualquier paciente con síntomas clínicos.
Enfoque terapéutico (resumen parcial)
El enfoque se centra en el tratamiento con inhibidores de IL-1 o IL-6, que no está contraindicado por la enfermedad pulmonar ni sus factores de riesgo; la necesidad de medidas inmunosupresoras adicionales depende de la evaluación individual del riesgo.
El régimen completo, los criterios de decisión y la secuenciación están disponibles en el protocolo estructurado a continuación.
References
DOI: 10.1136/ard-2024-225851
- LD appears to be associated with younger age at onset, Down's syndrome, occurrence of MAS and particularly of recurrent MAS, as well as high serum IL-18 levels.
- Lung disease should be actively screened by search for clinical symptoms (eg, clubbing, persistent cough, shortness of breath) and pulmonary function tests (pulse oximetry, DLCO measurement), and investigated by high resolution CT scan in any patients with clinical symptoms.
- Based on the available data, the presence of risk factors for Still's LD or the development of Still's LD should not be considered as a contraindication to IL-1 or IL-6 inhibitors.
- Considering the overall benefit-risk ratio, the TF recommends that IL-1 and IL-6 inhibitors should not be withdrawn and thus should be continued in patients with Still's LD.
- Additionally, given the potential involvement of T cells in LD pathogenesis, some TF experts felt that it is reasonable to initiate T cell-directed immunosuppression in patients at high risk for LD or developing LD, although direct clinical evidence for this strategy is still absent.
- Benefits of JAK inhibitors in patients with Still's LD has been reported in two single cases.
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