Enfermedad de Still de inicio en el adulto complicada por síndrome de activación de macrófagos
El síndrome de activación de macrófagos (MAS) es una complicación grave y potencialmente mortal de la enfermedad de Still de inicio en el adulto. Reconocer su característica constelación clínica y analítica es esencial para una escalada rápida y adecuada del manejo.
Escenario clínico — Cuándo sospechar MAS
Debe considerarse el MAS en la enfermedad de Still de inicio en el adulto cuando se presenten las siguientes características:
- Fiebre persistente
- Esplenomegalia
- Ferritina sérica elevada o en aumento
- Recuentos celulares inapropiadamente bajos
- Pruebas de función hepática anómalas
- Activación intravascular de la coagulación
- Triglicéridos séricos elevados o en aumento
Enfoque terapéutico
Cuando el MAS resulta refractario, el protocolo incluye terapias específicas dirigidas —incluidos agentes que actúan sobre las vías de señalización JAK1/JAK2— junto con intervenciones adicionales. La secuencia completa, los criterios y las opciones se detallan en el protocolo estructurado completo.
References
DOI: 10.1136/ard-2024-225851
MAS should be considered in patients with persistent fever, splenomegaly, elevated or rising serum ferritin, inappropriately low cell counts, abnormal LFTs, intravascular activation of coagulation, elevated or rising serum triglycerides.
Finally, in refractory MAS, low-dose etoposide may also be considered.
Additionally, the potential interest of JAK inhibitors should be mentioned, since a few case reports reported efficacy of JAK1/JAK2 inhibitors-that is, ruxolitinib or baricitinib-in such patients.
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