El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una complicación reconocida de la enfermedad de Still de inicio en el adulto. Cuando se produce, se identifica por una combinación característica de hallazgos clínicos y de laboratorio que indica un enfoque terapéutico específico e intensivo.
El SAM debe considerarse en pacientes con enfermedad de Still de inicio en el adulto que presenten fiebre persistente junto con esplenomegalia, ferritina sérica elevada o en ascenso, recuentos celulares inapropiadamente bajos, pruebas de función hepática anormales, activación intravascular de la coagulación y triglicéridos séricos elevados o en ascenso.
Los glucocorticoides en dosis altas son el pilar del tratamiento del SAM, y los agentes inmunosupresores combinados se consideran parte de la terapia inicial junto con el manejo dirigido de cualquier infección desencadenante identificada.
El régimen completo, la selección de agentes, la secuenciación y la dosificación están disponibles en el protocolo estructurado completo →MAS should be considered in patients with persistent fever, splenomegaly, elevated or rising serum ferritin, inappropriately low cell counts, abnormal LFTs, intravascular activation of coagulation, elevated or rising serum triglycerides.
MAS treatment must include high dose GCs. In addition, treatments including anakinra, ciclosporin and/or IFNgamma inhibitors should be considered as part of initial therapy.
DOI: 10.1136/ard-2024-225851
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