La dermatomiositis del adulto que se presenta con enfermedad pulmonar intersticial de progresión rápida (EPI-PR) es un escenario clínico de alta complejidad que exige un enfoque estructurado y basado en protocolos desde el inicio.
Escenario ClínicoEste protocolo aborda la dermatomiositis del adulto en el contexto específico de la enfermedad pulmonar intersticial de progresión rápida — una presentación que determina de manera sustancial tanto la urgencia como la composición de la estrategia de tratamiento.
El manejo se basa en una estrategia de inducción con corticosteroides en dosis altas, con la incorporación temprana de agentes inmunosupresores adicionales — los agentes específicos, su combinación y los criterios de escalada se detallan en el protocolo completo.
DOI: 10.1093/rheumatology/keac115
In the treatment of rapidly progressive interstitial lung disease (RP-ILD):
Induction therapy with high dose steroids is to be considered.
The use of ciclosporin or tacrolimus, alongside steroids, is to be considered in patients with RP-ILD.
Cyclophosphamide or rituximab therapy is to be considered early, potentially as part of the induction regimen.
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