Este protocolo se aplica a la dermatomiositis del adulto que no ha respondido adecuadamente al tratamiento inicial basado en corticosteroides combinado con terapia modificadora de la enfermedad. Cuando no se alcanza el nivel esperado de control de la enfermedad, está indicado un enfoque de escalada estructurado.
El tratamiento estándar de primera línea combina un corticosteroide —prednisolona oral (con reducción progresiva de la dosis) o metilprednisolona intravenosa cuando existen preocupaciones sobre la absorción gastrointestinal— con un FAME: metotrexato, azatioprina, tacrolimus, ciclosporina o micofenolato mofetilo. Esto se complementa con un programa de ejercicio supervisado y medidas de fotoprotección.
La escalada a este protocolo de segunda línea se activa cuando no se ha logrado una mejoría sustancial en la actividad de la enfermedad en todos los dominios, evaluada habitualmente a las 6 semanas del inicio del tratamiento.
Para la inflamación muscular grave y/o refractaria que no ha respondido al tratamiento inicial, este protocolo contempla agentes intravenosos específicos; la selección entre las opciones disponibles depende de factores clínicos individuales detallados en el régimen completo.
El protocolo completo especifica qué agente considerar en primer lugar, cómo elegir entre las opciones y los requisitos de monitorización correspondientes.
DOI: 10.1093/rheumatology/keac115
Intravenous immunoglobulin should be considered as a treatment of severe and/or refractory muscle inflammation.
Rituximab is to be considered as a treatment option for refractory myositis.
Cyclophosphamide should be considered as a treatment option for severe and/or refractory IIM.
CYC is usually administered by i.v. infusion, reducing risk of leucopenia, haemorrhagic cystitis, and gonadal toxicity.
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