Este protocolo abarca a pacientes con carcinoma adrenocortical (CAC) en estadio ENSAT I, II o III en quienes es posible lograr una resección quirúrgica en bloque completa (radical), definiendo la población de pacientes y la estrategia adyuvante que se aplica a continuación.
La estadificación se basa en el sistema de clasificación de la Red Europea para el Estudio de los Tumores Suprarrenales (ENSAT). Los pacientes con enfermedad en estadio ENSAT I y II, y la mayoría de los que presentan estadio III, son candidatos a resección radical, que constituye la piedra angular del tratamiento con intención curativa en este contexto.
Tras la resección quirúrgica completa, el tratamiento adyuvante con mitotano se inicia lo antes posible desde el punto de vista clínico, especialmente en pacientes con mayor riesgo de recurrencia. El reemplazo con glucocorticoides se coadministra durante todo el tratamiento con mitotano. La radioterapia dirigida al sitio tumoral previo puede incorporarse en pacientes con determinado estado de los márgenes de resección o con enfermedad en estadio III. En pacientes cuidadosamente seleccionados con riesgo de recurrencia muy elevado, puede considerarse terapia citotóxica adicional de forma individualizada.
Los niveles sanguíneos de mitotano se monitorizan durante todo el tratamiento. El objetivo terapéutico es un nivel sanguíneo de 14–20 mg/L, con el propósito general de superar los 14 mg/L.
DOI: 10.1530/EJE-18-0608
At initial diagnosis, we recommend using the European Network for the Study of Adrenal Tumours (ENSAT) staging classification (+++O).
All patients with stage I + II and most patients with stage III should be amenable to radical resection.
We suggest adjuvant mitotane treatment in patients after radical surgery that have a perceived high risk of recurrence (ENSAT stage III, or R1 resection, or Ki67 >10%).
We recommend glucocorticoid replacement in all patients treated with mitotane (except those with ongoing cortisol excess).
The panel suggests considering radiation in addition to mitotane therapy on an individualized basis in patients with R1 or Rx resection or in stage III.
However, the panel suggests considering adjuvant chemotherapy in selected patients with very high risk for recurrence.
We recommend monitoring of blood concentration of mitotane. The general aim is to reach a mitotane blood level above 14 mg/L (+OOO).
Plus oral mitotane aiming at a blood level between 14 and 20 mg/L.
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