Mielolipoma cortical suprarrenal
ICD-10 D35.0 · ICD-11 2F37.Y&XA0NE9&XH17C5

Tratamiento del Mielolipoma Cortical Suprarrenal en Hiperplasia Suprarrenal Congénita con Mal Control

Escenario Clínico

El mielolipoma cortical suprarrenal que se presenta como lesiones grandes o bilaterales en el contexto de una hiperplasia suprarrenal congénita (HAC) con mal control representa una situación clínica particular. Los pacientes con mielolipomas grandes o bilaterales deben ser evaluados para descartar un diagnóstico subyacente de HAC, ya que un control hormonal inadecuado puede contribuir a la patología suprarrenal. Ambas condiciones deben abordarse conjuntamente al planificar el tratamiento.

Enfoque Terapéutico
En pacientes seleccionados con HAC con mal control y mielolipomas suprarrenales, puede considerarse un abordaje quirúrgico dirigido a las glándulas suprarrenales; no obstante, esto se reserva para circunstancias específicas y requiere una evaluación exhaustiva antes de proceder.
Las indicaciones completas, los criterios de decisión y la secuencia se detallan en el protocolo completo ↓
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References

  • Bilateral adrenalectomy is occasionally used in poorly controlled congenital adrenal hyperplasia, sometimes with concomitant bilateral adrenal myelolipomas.
  • Patients with large or bilateral myelolipomas, or both, should be investigated for a possibility of congenital adrenal hyperplasia, with measurement of 17OHP concentrations.
  • Since adrenal rest tumours, especially in the testicles, might impair fertility, surgical removal of adrenal myelolipomas in congenital adrenal hyperplasia should only be done after careful consideration.
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