El recuento de glóbulos blancos en la presentación es un factor estratificador clave en la leucemia promielocítica aguda. Los pacientes con GB en o por debajo de 10.000/ml se clasifican como de riesgo bajo o intermedio, con un enfoque de inducción de primera línea bien definido respaldado por la evidencia actual.
La LPA se estratifica por riesgo según el recuento de GB: por encima de 10.000/ml se clasifica como riesgo alto, mientras que en o por debajo de este umbral — que abarca tanto a pacientes de riesgo bajo como intermedio — la mayoría de los clínicos aplican hoy una estrategia de tratamiento de primera línea unificada.
La inducción en la LPA de riesgo bajo/intermedio se basa en una combinación de ácido all-trans retinoico (ATRA) y trióxido de arsénico (ATO), con atención concurrente al síndrome de diferenciación y la coagulopatía — el protocolo completo proporciona el régimen detallado.
Los objetivos primarios son la normalización hematológica y la eliminación molecular de PML-RARA al final de la inducción, la resolución de los síntomas hemorrágicos, y el mantenimiento del fibrinógeno por encima de 100 mg/dL y el recuento de plaquetas por encima de 30.000/ml.
In the era of ATRA, APL has been stratified into three categories of risk with regards to relapse-free survival (RFS): WBC >10,000/ml (high-risk), WBC ≤10,000 ml with platelet count ≤40,000/ml (intermediate-risk), and WBC ≤10,000/ml with platelet count >40,000/ml (low-risk).
Today, most clinicians will categorize APL within two categories, high risk (>10,000/ml) and low/intermediate risk.
In 2013, Lo-Coco et al. showed that combining ATO with ATRA in patients with non-high-risk APL led to an astounding 2-year DFS of 97% vs 86% in the ATRA plus idarubicin arm with less toxicity, again shifting the paradigm of APL treatment.
Rapid initiation of ATRA should begin at first suspicion of APL and should not be delayed for bone marrow aspiration or specialist consultation.
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