Un recuento de leucocitos superior a 10.000/ml en el momento del diagnóstico define la categoría de alto riesgo de la leucemia promielocítica aguda (LPA). En la actualidad, los clínicos estratifican la LPA en dos grupos principales —alto riesgo (leucocitos >10.000/ml) y riesgo bajo/intermedio— debido a que la elevada carga leucocitaria conlleva un riesgo significativamente mayor de complicaciones tempranas y recaída.
La inducción para la LPA de alto riesgo se centra en una combinación de ácido all-trans retinoico (ATRA) con trióxido de arsénico y una antraciclina. Se dispone de un agente alternativo para los pacientes que no son elegibles para la terapia con antraciclinas debido a comorbilidades cardíacas u otras. El protocolo aborda además la profilaxis del SNC relevante para la elevada carga leucocitaria, así como el manejo estructurado de la coagulopatía y una complicación temprana conocida del tratamiento.
DOI: 10.3389/fonc.2022.1062524
In the era of ATRA, APL has been stratified into three categories of risk with regards to relapse-free survival (RFS): WBC >10,000/ml (high-risk), WBC ≤10,000 ml with platelet count ≤40,000/ml (intermediate-risk), and WBC ≤10,000/ml with platelet count >40,000/ml (low-risk).
Today, most clinicians will categorize APL within two categories, high risk (>10,000/ml) and low/intermediate risk.
The APML4 study in 2015 studied an induction strategy utilizing ATRA, ATO, and idarubicin, with an improved 5-year disease-free survival of 83% and OS of 87% in high-risk patients, further establishing ATRA/ATO/chemotherapy as the standard of care in high-risk disease.
Although ATRA with ATO and an anthracycline is the preferred induction regimen for patients with high-risk APL at most centers, GO remains an alternative to anthracycline, especially for patients ineligible for anthracycline therapy due to cardiac and other comorbidities; this is reflected in the current NCCN guidelines.
Although patients may achieve hematologic normalization and molecular clearance of PML-RARA by the end of induction, consolidation therapy remains essential to prevent relapse.
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