La insuficiencia hepática aguda (IHA) que se presenta en el contexto de la enfermedad de Wilson sospechada o confirmada constituye un escenario clínico singular y grave. El trastorno subyacente del metabolismo del cobre condiciona el enfoque de manejo desde el inicio, lo que requiere una evaluación rápida e intervenciones temporales específicas.
Este protocolo se aplica a pacientes que se presentan con IHA en quienes se sospecha o confirma la enfermedad de Wilson. La presencia de este trastorno hereditario del metabolismo del cobre influye significativamente tanto en la urgencia de la evaluación como en la vía de tratamiento, dada la eficacia limitada del tratamiento médico estándar en este contexto.
El manejo en este escenario se centra en medidas temporales dirigidas a la depleción de cobre —incluidos los enfoques extracorpóreos— mientras se inicia tempranamente la evaluación para trasplante hepático (TH) en el proceso diagnóstico, dada la falta de terapia médica eficaz. El régimen estructurado completo, la secuencia y los criterios están disponibles en el protocolo completo.
DOI: 10.14309/ajg.0000000000002340
In patients presenting with ALF due to suspected or confirmed Wilson disease, LT evaluation should be initiated during diagnosis due to the lack of effective medical therapy.
Various interventions such as plasmapheresis, albumin dialysis, plasma exchange, and continuous hemofiltration have been used for copper depletion to avoid renal injury but are only temporizing measures.
View source ↗