Cuando la Terapia Médica Adyuvante No Ha Controlado la Hipersecreción de GH e IGF-1 en el Gigantismo que Surge Durante la Infancia o la Pubertad

Escenario Clínico

El gigantismo en este contexto está causado por un adenoma hipofisario secretor de GH que surgió durante la infancia o la pubertad, antes del cierre epifisario. La hipersecreción de GH previa al cierre epifisario impulsa un crecimiento lineal excesivo tanto a través de los niveles elevados de GH como de IGF-1.

Tratamiento Previo — Respuesta Insuficiente

La terapia médica adyuvante con octreotide LAR, o pegvisomant en aquellos resistentes a los ligandos de receptores de somatostatina, no logró la normalización de la hipersecreción de GH e IGF-1 ni un control adecuado de la velocidad de crecimiento. Este protocolo aborda el siguiente paso recomendado.

Objetivos del Tratamiento

Normalización de la hipersecreción de GH e IGF-1.

Enfoque — Visión Parcial

El régimen estructurado incluye la radioterapia como modalidad adyuvante dirigida a la masa tumoral hipofisaria y a la hipersecreción hormonal. El manejo en esta población puede requerir una combinación de intervenciones. El régimen completo basado en evidencia está disponible a través del enlace a continuación.

Acceso Instantáneo a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1210/jc.2014-2700

Gigantism is caused by very rarely encountered sporadic or familial GH-secreting adenomas arising during childhood or puberty.

GH hypersecretion occurring before epiphyseal closure results in excessive linear growth and phenotypic features of gigantism due to both elevated GH and IGF-1 levels.

Accordingly, management approaches including treatment combinations of more than one surgical procedure, combined medical treatments, and RT may all be required.

In patients with the rare presentation of gigantism, we recommend the standard approaches to normalizing GH and IGF-1 hypersecretion as described elsewhere in this guideline.

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