Acromegalia
ICD-10 E22.0 · ICD-11 5A60.0

Acromegalia en Gigantismo de Inicio Infantil: Manejo Cuando la Cirugía No Normaliza la GH y el IGF-1

Escenario Clínico

Este protocolo aborda una presentación poco frecuente: el gigantismo causado por un adenoma hipofisario secretor de GH esporádico o familiar que se desarrolló durante la infancia o la pubertad, antes del cierre epifisario. La hipersecreción de GH en esta etapa del desarrollo impulsa un crecimiento lineal excesivo y las características fenotípicas del gigantismo a través de niveles marcadamente elevados de GH e IGF-1.

Tratamiento Previo y Por Qué Se Necesita Este Paso

Tras el tratamiento quirúrgico de primera línea

La cirugía —para resecar, ablar o controlar la masa del tumor hipofisario— es la intervención de primera línea establecida en el gigantismo. Este protocolo se aplica específicamente cuando la cirugía no ha logrado el objetivo terapéutico principal: normalización de la hipersecreción de GH e IGF-1.

Cuando ese objetivo no se alcanza tras la cirugía, está indicado un paso adicional de manejo.

Enfoque del Siguiente Paso (Visión Parcial)

La terapia médica adyuvante es el enfoque considerado tras el fracaso quirúrgico. Los agentes específicos seleccionados dependen del perfil de respuesta individual del paciente; ciertas opciones están reservadas para quienes presentan resistencia a una clase particular de fármaco.

El régimen completo —incluidos los criterios de selección de agentes, la secuenciación y todos los puntos de decisión clínica— está disponible en el protocolo estructurado completo a continuación.

Objetivos Clínicos

Normalización de la hipersecreción de GH e IGF-1; control de la velocidad de crecimiento.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1210/jc.2014-2700 View source ↗