Este protocolo aborda la presentación poco frecuente del gigantismo causado por un adenoma hipofisario secretor de GH que surge durante la infancia o la pubertad, específicamente antes del cierre epifisario.
Dado que la hipersecreción de GH ocurre mientras las placas de crecimiento permanecen abiertas, resulta en un crecimiento lineal excesivo junto con las características bioquímicas impulsadas tanto por los niveles elevados de GH como de IGF-1.
El manejo tiene como objetivo la normalización de la hipersecreción de GH e IGF-1. La intervención de primera línea se dirige al tumor hipofisario en sí.
Gigantism is caused by very rarely encountered sporadic or familial GH-secreting adenomas arising during childhood or puberty.
GH hypersecretion occurring before epiphyseal closure results in excessive linear growth and phenotypic features of gigantism due to both elevated GH and IGF-1 levels.
Surgery is the first line of therapy, although adjuvant therapy is often required.
In patients with the rare presentation of gigantism, we recommend the standard approaches to normalizing GH and IGF-1 hypersecretion as described elsewhere in this guideline.
DOI: 10.1210/jc.2014-2700
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