Los pacientes con síndrome de von Willebrand adquirido (AvWS) programados para cirugía mayor requieren intervención hemostática perioperatoria. La deficiencia en el factor de von Willebrand funcional aumenta sustancialmente el riesgo de sangrado quirúrgico, y restablecer una capacidad hemostática adecuada antes, durante y después del procedimiento es la prioridad clínica principal.
En el contexto de cirugía mayor, la terapia con concentrados de FvW/FVIII es la intervención hemostática preferida, siendo el monitoreo postoperatorio de los parámetros hemostáticos fundamental para el manejo de la respuesta. La terapia adyuvante puede incorporarse según las características del sitio quirúrgico.
En pacientes cuyo AvWS está determinado por una patología subyacente específica, pueden considerarse opciones inmunomoduladoras adicionales cuando se requiere un efecto hemostático más sostenido antes de un procedimiento planificado.
DOI: 10.5603/ahp.107038
In more complex cases or major surgery, vWF/FVIII concentrates are preferred, with dosages of 30–100 vWF:RCo units/kg and frequent monitoring of FVIII:C in the postoperative period, as it best reflects hemostatic effect.
Antifibrinolytic agents (e.g., tranexamic acid 20–25 mg/kg q8–12h) are recommended as adjunctive therapy, particularly in surgical sites with high fibrinolytic activity, such as oral or gastrointestinal mucosa.
For patients with underlying autoantibodies or paraproteins, IVIG (1 g/kg per 2 consecutive days or 0.4 g/kg per 5 consecutive days) may provide sustained elevation of both vWF and FVIII for several weeks, useful in planned surgical settings.
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