El síndrome de von Willebrand adquirido puede desarrollarse como complicación de las neoplasias mieloproliferativas, incluyendo la trombocitemia esencial (TE) y la policitemia vera (PV). El manejo del sangrado agudo en esta población requiere un enfoque que aborde tanto el déficit de FvW como el proceso mieloproliferativo subyacente.
Este protocolo está específicamente indicado para pacientes con síndrome de von Willebrand adquirido que se desarrolla en el contexto de una neoplasia mieloproliferativa. En la trombocitemia esencial y la policitemia vera, una alta masa plaquetaria impulsa la adsorción de multímeros de alto peso molecular, el mecanismo detrás del defecto de FvW adquirido observado en esta población.
El manejo de los episodios de sangrado agudo en este contexto implica reemplazo hemostático dirigido al déficit de FvW, combinado con terapia orientada a reducir la carga plaquetaria elevada. La selección completa de agentes, la secuenciación y el algoritmo de decisión clínica se detallan en el protocolo completo.
Régimen completo, criterios de decisión y puntos de decisión clínica disponibles a continuación.