Síndrome de von Willebrand Adquirido en Mieloma Múltiple, MGUS y Macroglobulinemia de Waldenström — Qué Hacer Tras el Fracaso de IVIG o Concentrado de FvW/FVIII

Escenario Clínico

Este protocolo se aplica a pacientes con síndrome de von Willebrand adquirido en el contexto de una neoplasia linfoproliferativa — específicamente mieloma múltiple, MGUS (excluyendo el subtipo IgM) o macroglobulinemia de Waldenström. En los tumores de células plasmáticas y linfocitarios, las inmunoglobulinas intravenosas son muy eficaces en el tratamiento y la prevención del sangrado; una excepción es el MGUS tipo IgM, donde su eficacia es considerablemente menor que en el MGUS tipo IgG.

Tratamiento Previo — Objetivos No Alcanzados

Este protocolo de segunda línea está indicado cuando la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) en dosis altas o el concentrado de FvW/FVIII no ha logrado alcanzar los objetivos terapéuticos: un aumento medible en los niveles del factor von Willebrand y una reducción del tiempo de sangrado (efecto que se espera sea visible en 2–4 días).

Enfoque de Segunda Línea

La estrategia de escalada se centra en la plasmaféresis para eliminar autoanticuerpos y paraproteínas, prestando especial atención a reponer lo que se extrae durante el procedimiento para proteger los niveles de factores de coagulación. Los criterios de indicación completos, los detalles del procedimiento y el algoritmo de tratamiento completo están disponibles en el protocolo estructurado.

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References

DOI: 10.5603/ahp.107038

In both patients with plasma cell tumors and those with lymphocyte tumors, intravenous immunoglobulins are highly effective in treating and preventing bleeding.

An exception is IgM MGUS, where the effectiveness of intravenous immunoglobulins is much lower than in IgG MGUS.

Plasmapheresis can be used to remove autoantibodies and paraproteins of any immunoglobulin class, with the efficacy of the procedures in patients with monoclonal gammopathy estimated at 20%.

To prevent deficiencies of fibrinogen and other clotting factors, fresh frozen plasma should be transfused instead of albumin during plasmapheresis.

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