Tratamiento del Síndrome de von Willebrand Adquirido en Neoplasia Linfoproliferativa — MGUS, Mieloma Múltiple y Macroglobulinemia de Waldenström
Escenario Clínico
El síndrome de von Willebrand adquirido (AvWS) puede presentarse en pacientes con una neoplasia linfoproliferativa, incluyendo la gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS), el mieloma múltiple y la macroglobulinemia de Waldenström.
Tanto los subtipos de tumor de células plasmáticas como los de tumor de linfocitos entran dentro de este contexto clínico, y el manejo del déficit hemostático requiere un enfoque basado en el diagnóstico subyacente específico.
Excepción importante: La MGUS de tipo IgM muestra un perfil de respuesta marcadamente diferente en comparación con la MGUS de tipo IgG y los demás subtipos de este grupo; el protocolo contempla esta distinción.
Enfoque de Tratamiento de Primera Línea (Solo Descripción General)
El enfoque recomendado para este contexto se centra en la terapia con inmunoglobulina intravenosa en dosis altas como intervención primaria. El protocolo completo define la dosificación precisa, el esquema de administración, los criterios de repetición y las vías alternativas, ninguno de los cuales se reproduce aquí.
Objetivos Clínicos
El objetivo terapéutico es un aumento en las mediciones del factor von Willebrand y una reducción mensurable en el tiempo de sangrado. Se espera que la respuesta sea visible dentro de los 2–4 días de iniciado el tratamiento.
References
DOI: 10.5603/ahp.107038
In both patients with plasma cell tumors and those with lymphocyte tumors, intravenous immunoglobulins are highly effective in treating and preventing bleeding.
An exception is IgM MGUS, where the effectiveness of intravenous immunoglobulins is much lower than in IgG MGUS.
Doses of 1 g/kg per day were administered for 2 days, with an increase in vWF measurements the day after the second infusion and a reduction in bleeding time observed the day after the second infusion (subsequent IVIG administrations can be repeated every 21 days).
The effect is visible after 2–4 days and may last for up to 3–6 weeks.
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