El síndrome de von Willebrand adquirido (AvWS) que se presenta en el contexto de la gammapatía monoclonal de significado incierto IgM (GMSI IgM) representa un subgrupo clínicamente diferenciado que no responde a las terapias eficaces en otros subtipos de gammapatía.
En pacientes con AvWS y GMSI IgM, las inmunoglobulinas intravenosas (IVIG) —eficaces en la GMSI IgG— muestran una efectividad marcadamente reducida. Este subgrupo requiere una estrategia terapéutica de primera línea diferente.
La intervención de primera línea recomendada para el AvWS en la GMSI IgM implica un procedimiento extracorpóreo de depuración sanguínea. Los criterios de elegibilidad completos, los detalles del procedimiento, los parámetros de monitorización y el seguimiento están disponibles en el protocolo estructurado completo.
DOI: 10.5603/ahp.107038