Tratamiento del Síndrome de von Willebrand Adquirido en Enfermedad Autoinmune o con Autoanticuerpos IgG Neutralizantes

El síndrome de von Willebrand adquirido (SVWa) puede desarrollarse en el contexto de una enfermedad autoinmune, en la que el sistema inmunitario produce autoanticuerpos IgG neutralizantes —inhibidores dirigidos contra el factor de von Willebrand— que provocan su disfunción o aclaramiento acelerado.

Escenario clínico: Enfermedad autoinmune, o presencia de autoanticuerpos IgG neutralizantes (inhibidores) contra el factor de von Willebrand.

Enfoque de tratamiento — resumen parcial

En pacientes que han desarrollado inhibidores contra el factor de von Willebrand, el factor VII activado recombinante (rFVIIa) administrado por vía intravenosa es una opción basada en evidencia, especialmente cuando el tratamiento estándar resulta insuficiente. El régimen completo, incluyendo dosificación, secuenciación y todas las opciones terapéuticas, está disponible en el protocolo estructurado a continuación.

Acceso Instantáneo a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.5603/ahp.107038

In autoimmune diseases, glucocorticosteroids and other immunosuppressive drugs (cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine) are mainly used.
Autoimmune diseases, other IgG inhibitors Neutralizing autoantibodies
In patients who have developed alloantibodies to vWF, recombinant activated factor VIIA (rVIIa) is a valuable and highly effective drug.
It is usually administered at a dose of 90 μg/kg (range, 40–150 μg/kg), in a cycle of approximately three doses.
The use of rVIIa should be considered especially in patients who are refractory to standard therapy.

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