Este protocolo se aplica al síndrome de von Willebrand adquirido (SVWa) que se presenta en el contexto de una enfermedad autoinmune subyacente, o cuando se han identificado autoanticuerpos IgG neutralizantes (inhibidores) dirigidos contra el factor de von Willebrand.
El SVWa en este contexto está impulsado por la producción de autoanticuerpos inhibidores contra el factor de von Willebrand por parte del sistema inmunitario. La población incluye pacientes con una enfermedad autoinmune conocida y aquellos en quienes se han detectado inhibidores IgG neutralizantes.
El manejo se dirige al proceso inmunitario subyacente. Los glucocorticosteroides son fundamentales en el enfoque y pueden utilizarse solos o combinados con otros agentes. La secuencia completa de opciones — incluyendo qué terapias adicionales se consideran y bajo qué condiciones — se detalla en el protocolo completo.
DOI: 10.5603/ahp.107038
In autoimmune diseases, glucocorticosteroids and other immunosuppressive drugs (cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine) are mainly used.
Autoimmune diseases, other IgG inhibitors — Neutralizing autoantibodies.
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