Este protocolo aplica a pacientes con síndrome de QT largo adquirido en el contexto específico del síndrome de QT largo tipo 3 (LQT3), una mutación patogénica SCN5A confirmada y un intervalo QT prolongado en el ECG de 12 derivaciones — una subpoblación definida por genotipo con consideraciones de manejo diferenciadas.
En pacientes con LQT3, la mutación patogénica SCN5A confiere un sustrato electrofisiológico específico. Cuando también se observa un intervalo QT prolongado en el ECG, este emparejamiento genotipo-fenotipo confirmado identifica a los pacientes para quienes las opciones terapéuticas específicas del genotipo — más allá de las medidas estándar — adquieren relevancia clínica.
El régimen estructurado para este escenario se centra en una intervención dirigida al sistema nervioso simpático cardíaco. El protocolo completo — criterios de elegibilidad, puntos de decisión clínica y la secuencia de manejo completa — está disponible a través del enlace a continuación.