Este protocolo aborda a pacientes con síndrome de QT largo tipo 3 (LQT3) portadores de una mutación patogénica en SCN5A y un intervalo QT prolongado en el ECG de 12 derivaciones — un subgrupo genéticamente definido que requiere un enfoque terapéutico específico.
El manejo de primera línea para esta población consiste en medidas generales de reducción de riesgo (evitar fármacos que prolongan el QT, corregir anomalías electrolíticas, evitar desencadenantes específicos del genotipo) combinadas con betabloqueantes y mexiletina como terapia específica del genotipo. Se considera que este régimen no ha alcanzado su objetivo principal cuando la prueba con mexiletina oral no logra acortar el intervalo QTc en 40 ms. El presente protocolo define el siguiente paso clínico para esa situación.
Para los pacientes con LQT3 en quienes el régimen farmacológico inicial no ha logrado la respuesta QTc requerida, el siguiente paso implica una intervención basada en dispositivos junto con la continuación de la terapia farmacológica. La secuencia de decisión completa y el régimen estructurado están disponibles en el protocolo completo.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262
Mexiletine is indicated in LQT3 patients with a prolonged QT interval.
ICD implantation is recommended in patients with LQTS who are symptomatic while receiving beta-blockers and genotype-specific therapies.