El angioedema adquirido secundario a la deficiencia del inhibidor de la C1 esterasa (AAE-C1-INH) puede progresar rápidamente. Cuando un ataque agudo es clínicamente significativo —requiriendo ingreso hospitalario o tratamiento inyectado— es fundamental un manejo oportuno basado en protocolos.

Este protocolo está dirigido a pacientes con AAE-C1-INH confirmado cuyo ataque actual se clasifica como clínicamente significativo según la evaluación de riesgo: ya sea potencialmente mortal por afectar la cabeza o el cuello, o que cause dolor o incapacidad suficiente para que el paciente no pueda continuar con sus actividades normales, y para quienes esté indicado el ingreso hospitalario o el tratamiento inyectado.

Enfoque de tratamiento de primera línea

El manejo inicial se centra en agentes farmacológicos específicos y dirigidos. El protocolo establece qué tipo de producto considerar en primer lugar y, cuando existen opciones recombinantes autorizadas, cuándo deben preferirse sobre los productos derivados del plasma para el tratamiento del ataque agudo.

Los criterios completos de selección de agentes, la secuenciación y los detalles adicionales están disponibles en el protocolo completo a continuación.

References

Patient with a diagnosis of AAE-C1-INH with a clinically significant attack that requires admission/injected treatment on clinical and risk assessment
A clinically significant attack as defined by i) potentially life threatening because it affects the head or neck or ii) causes pain or disability such that the patient cannot continue their normal activities.
Icatibant
Intravenous C1-esterase inhibitor
In appropriate cases and where available, licensed recombinant products should be considered in preference to plasma-derived products in the treatment of acute attacks.

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Tratamiento de la Deficiencia Adquirida del Inhibidor de C1 con Ataque Agudo Clínicamente Significativo que Requiere Ingreso Hospitalario

Enfoque de tratamiento de primera línea

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