Este protocolo abarca el manejo de la amiloidosis AA que ocurre en el contexto de un síndrome autoinflamatorio — específicamente la fiebre mediterránea familiar (FMF) — en pacientes cuyo tratamiento inicial no ha alcanzado los objetivos terapéuticos.
El paciente presenta amiloidosis AA asociada a fiebre mediterránea familiar. La prioridad clínica es suprimir la inflamación sistémica para que los niveles séricos de SAA se normalicen y se pueda lograr la remisión de la amiloidosis.
La colchicina se utilizó como enfoque de primera línea. No logró controlar la inflamación sistémica — los niveles séricos de SAA permanecieron significativamente elevados — y no se alcanzó la remisión de la amiloidosis AA asociada. Esta respuesta insuficiente es el criterio que escala la atención al protocolo actual.
DOI: 10.2147/CLEP.S39981
High-dose colchicine (1.5–2 mg/day) is effective in controlling systemic inflammation in autoinflammatory syndromes, such as FMF, and has been able to induce remission of associated AA amyloidosis.
Moreover, anti-IL-1 antibodies, such as anakinra or canakinumab, which have already proven effective as first-line therapies in several autoinflammatory syndromes, may also prove effective in patients with refractory FMF, in whom clinical remission with high-dose colchicine has not been achieved, patients in whom significantly elevated serum SAA levels are still detectable despite treatment with colchicine, patients with colchicine intolerance, and patients in whom the clinical picture is suggestive of an overlap between FMF and vasculitis (predominantly with concomitant polyarteritis nodosa, or Henoch–Schönlein purpura).
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