Manejo de Infecciones Recurrentes u Oportunistas en el Síndrome de Deleción 22q11.2 con Compromiso Inmunitario Persistente y Disfunción de Anticuerpos en Adultos
Si bien los déficits inmunitarios en el síndrome de deleción 22q11.2 suelen mejorar con el tiempo, un subgrupo de pacientes mantiene estos déficits en la edad adulta. Cuando el compromiso inmunitario persistente se acompaña de disfunción o deficiencia de anticuerpos, las infecciones recurrentes y oportunistas se convierten en el principal desafío clínico.
Adulto con síndrome de deleción 22q11.2 y compromiso inmunitario persistente, disfunción o deficiencia de anticuerpos documentada, y antecedentes de infecciones recurrentes u oportunistas. En una minoría de casos, el compromiso inmunitario persiste en la edad adulta, frecuentemente asociado a algún tipo de disfunción y/o deficiencia de anticuerpos.
En este subgrupo específico, el manejo se centra en una forma de reemplazo de inmunoglobulinas, una intervención necesaria en la minoría de pacientes que cumplen este patrón clínico.
El régimen estructurado completo, que incluye los criterios de elegibilidad, los parámetros de monitorización y el algoritmo clínico detallado, está disponible a través del enlace a continuación.
DOI: 10.1016/j.gim.2022.11.012
In a minority, immune compromise persists into adulthood, often associated with some type of antibody dysfunction and/or deficiency.
A minority of patients require immunoglobulin replacement therapy.
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