علاج متلازمة زولينغر-إليسون مع النيوبلازيا الصماوية المتعددة من النوع 1 (MEN-1)
تُعدّ متلازمة زولينغر-إليسون (ZES) التي تحدث في سياق النيوبلازيا الصماوية المتعددة من النوع 1 (MEN-1) حالةً سريرية متميزة وأكثر تعقيداً. تُعتبر إدارة أورام الغاسترين في هذا السياق مثيرةً للجدل، ويختلف النهج المتبع اختلافاً جوهرياً عن متلازمة ZES المتفرقة.
السيناريو السريري: متلازمة زولينغر-إليسون مصحوبةً بـالنيوبلازيا الصماوية المتعددة من النوع 1 (MEN-1). في هؤلاء المرضى، تكون الإدارة أكثر تعقيداً، والهدف الرئيسي للتدخل الجراحي إلى حدٍّ بعيد هو الوقاية من المرض الانتقالي بدلاً من الشفاء الكيميائي الحيوي.
نهج الإدارة
تُعدّ الإدارة الجراحية محور هذا البروتوكول، ويتضمن النهج الموصى به تسلسلاً محدداً من الإجراءات التي تأخذ بعين الاعتبار الأمراض الصماوية المصاحبة قبل معالجة ورم الغاسترين. تتوفر المعايير الجراحية الكاملة والخطوات الإجرائية وعتبات اتخاذ القرار في البروتوكول الكامل.
References
DOI: 10.1016/j.suc.2009.06.018
- In patients with MEN-1, the management of gastrinomas is somewhat controversial and more complicated.
- The goal of surgery for patients with ZES and MEN-1 is largely prevention of metastatic disease.
- For this reason, patients with hyperparathyroidism and ZES in the setting of MEN-1 should have their parathyroid surgery first.
- The recommended procedure is a three and one-half gland parathyroidectomy.
- For this reason, it is recommended that patients with ZES and MEN-1 undergo surgery to remove any pancreatic gastrinoma greater than 2 cm.