ينطبق هذا البروتوكول على المرضى المؤكد تشخيصهم بجفاف الجلد الصباغي (XP) الذين يعانون من اضطرابات في الجهاز العصبي المركزي و/أو المحيطي، بمن فيهم المشخَّصون بمتلازمة XP/كوكاين المركبة (XP/CS). تُعدّ درجة التورط العصبي وتطوره — بما يشمل التأخر النفسحركي — من العوامل الرئيسية المحددة للتشخيص.
المضاعفات العصبية معترف بها جيداً في XP ولها تأثير كبير على مسار المرض والتشخيص. يحتاج المرضى الذين يستوفون معايير متلازمة XP/CS المركبة إلى إدارة علاجية تتوافق مع إرشادات المرض العصبي لـ XP. تمثل المضاعفات التنفسية الناشئة عن التورط العصبي مجالاً إضافياً يتناوله البروتوكول الكامل.
يتضمن البروتوكول الكامل الإدارة الدوائية الموجَّهة لمظاهر عصبية محددة — من بينها خلل التوتر الحنجري، الذي يُعدّ مساهماً في المضاعفات التنفسية في هذا السياق. النظام العلاجي الكامل والتسلسل السريري والمجموعة الشاملة من الخيارات متاحة في البروتوكول المنظم أدناه.
DOI: 10.1111/1346-8138.13907