علاج داء ويلسون في تشمع الكبد اللامعوض دون اعتلال الدماغ الكبدي
يتناول هذا البروتوكول داء ويلسون الذي يظهر مع تشمع الكبد اللامعوض في غياب اعتلال الدماغ الكبدي. قد يستجيب المرضى في هذا السياق للعلاج الدوائي — وإن كانت الاستجابة عادةً تستغرق أكثر من ثلاثة أشهر — ويُشار إلى التقييم المتزامن لزرع الكبد (LT) إلى جانب الإدارة الدوائية منذ البداية.
يتمحور النظام العلاجي حول العلاج الخالب مقترناً بالتقييم المتزامن لزرع الكبد. يُوصف أيضاً في هذا البروتوكول نهج مكثف بالجمع بين العوامل — وتفاصيل العوامل المحددة المستخدمة وكيفية تسلسلها والحالات السريرية التي توجه استخدامها مبيّنة بالكامل في النظام الهيكلي.
الهدف الأساسي هو تحسين زمن البروثرومبين، مع توقع الاستجابة الأولية في موعد لا يقل عن شهر واحد بعد بدء العلاج، والتطبيع المتوقع على مدى فترة تتراوح بين ثلاثة أشهر وسنة واحدة.
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007
Patients with decompensated cirrhosis in WD may respond to medical therapy, usually after >3 months of treatment, but they should be concomitantly evaluated for LT (LoE 3, strong recommendation, strong consensus).
Recently, “combination” therapy with either D-penicillamine or trientine plus zinc has been proposed as an intensive regimen for patients with decompensated liver disease.
Response to medical treatment may take time, with improvement of prothrombin time after a minimum of 1 month and normalisation between 3 months and 1 year or more.
View source ↗