داء ويلسون
ICD-10 E83.0 · ICD-11 5C64.00
بروتوكول الخط التالي · بدون أعراض

داء ويلسون في المرضى عديمي الأعراض عندما لا يبلغ علاج الخط الأول بالزنك أو خلب المعادن الهدف المطلوب

بعض المرضى عديمي الأعراض المصابين بداء ويلسون — دون علامات تدل على إشراك كبدي ذي شأن — لا يحققون أهداف التحكم في النحاس المطلوبة على علاجهم الأولي. يحدد هذا البروتوكول الخطوة التالية المنظمة عند حدوث ذلك.

السيناريو السريري

المريض عديم الأعراض دون علامات تدل على إشراك كبدي ذي شأن. يمكن استخدام إما الزنك أو خلب المعادن في هذه الفئة؛ وتُعد أملاح الزنك عادةً الخيار الأول. ينطبق هذا البروتوكول عندما لا يحقق نظام الخط الأول هذا — رغم الالتزام الكافي — الأهداف المطلوبة للصيانة، أو عندما تحول الآثار الجانبية دون الاستمرار.

العلاج السابق لم يحقق الأهداف

يستخدم خط العلاج السابق الزنك أو خلب المعادن. عند الصيانة بالزنك، يجب تحقيق الأهداف التالية:

الفشل في تحقيق هذه الأهداف رغم الالتزام الجيد — أو ظهور آثار جانبية — هو المحفز للتصعيد إلى هذا البروتوكول.

اتجاه العلاج (ملخص فقط)

يتضمن النهج التحويل إلى علاج مختلف. العوامل المحددة المعتبرة ومعايير اختيارها وكيفية إدارة الانتقال مفصلة في البروتوكول الكامل المنظم — يُعطى هنا مؤشر جزئي فقط.

أهداف العلاج

المقياس الأساسي للنجاح هو وقوع إفراز النحاس في البول 24 ساعة ضمن نطاق هدف الصيانة المحدد للخالب المستخدم. تُحدد العتبات الرقمية الدقيقة وجداول المراقبة في البروتوكول الكامل.

وصول فوري إلى البروتوكولات العلاجية المبنية على الأدلة

References

  1. Either zinc or chelators may be used in asymptomatic patients without signs of significant liver involvement (LoE 4, weak recommendation, consensus).
  2. In patients with WD who do not achieve sufficient treatment response on first-line therapy despite a good adherence to treatment and a 24-h urinary copper excretion in the target range, or side effects, switching treatment should be considered (D-penicillamine to trientine and vice versa or zinc to chelators) (LoE 2, strong recommendation, strong consensus).
  3. 24-h urinary copper excretion: 200–500 µg (3–8 µmol)/24 h on maintenance treatment.
DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007
View source ↗