علاج داء ويلسون في المرضى عديمي الأعراض دون إصابة كبدية ذات أهمية
يتناول هذا البروتوكول داء ويلسون في المرضى عديمي الأعراض الذين لا تظهر عليهم علامات إصابة كبدية ذات أهمية، بما في ذلك أولئك الذين تم تشخيصهم من خلال الفحص العائلي.
السيناريو السريري
المريض عديم الأعراض دون علامات إصابة كبدية ذات أهمية. يشمل ذلك الأفراد الذين تم تشخيصهم بشكل عرضي من خلال الفحص العائلي. يُشار إلى العلاج لهذه الفئة، مع اعتبارات التوقيت اعتمادًا على العمر عند التشخيص.
نهج العلاج
يمكن استخدام العلاج القائم على الزنك أو العوامل المخلِّبة؛ وتُعدّ أملاح الزنك عادةً الخيار الأولي للمرضى عديمي الأعراض. تفاصيل اختيار العامل والتوقيت وتفاصيل النظام الكاملة موجودة في البروتوكول أدناه.
العامل المحدد والجرعة والجدول الزمني ومعايير المراقبة متاحة في البروتوكول المنظم الكامل.
أهداف العلاج
- إفراز النحاس البولي على مدى 24 ساعة ضمن النطاق المستهدف المحدد خلال علاج الصيانة
- مستوى الزنك في الدم عند الحد العلاجي المحدد أو أعلاه
- الزنك البولي ضمن النطاق المتوقع لعلاج مناسب
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007
- Either zinc or chelators may be used in asymptomatic patients without signs of significant liver involvement (LoE 4, weak recommendation, consensus).
- Zinc salts are usually used for the first-line treatment of asymptomatic patients and for maintenance therapy after initial de-coppering with D-penicillamine or trientine.
- Asymptomatic patients diagnosed by family screening should receive treatment after 2-3 years of age.
- 24-h urinary copper excretion: 30-75 µg (0.5–1.2 µmol)/24 h on maintenance treatment.
View source ↗