بروتوكول الخط التالي
علاج ورم ويلمز عند الأطفال المصابين بفرط نمو نصف الجسم أو متلازمة بيكويث-ويدمان بعد فشل العلاج الكيميائي المساعد قبل الجراحة VAD في تحقيق إمكانية الاستئصال
يغطي هذا البروتوكول الخطوة العلاجية التالية للأطفال الذين لديهم ورم كلوي أحادي الجانب نقيلي ذو نسيجية ملائمة (ورم ويلمز) في سياق حالة وراثية مهيئة — كفرط نمو نصف الجسم أو متلازمة بيكويث-ويدمان — ولم يصبح الورم قابلاً للاستئصال جراحياً أو لم يحقق الاستجابة المطلوبة خلال العلاج الكيميائي المساعد قبل الجراحة الأولي.
السيناريو السريري
المريض هو طفل يعاني من ورم كلوي أحادي الجانب نقيلي ذو نسيجية ملائمة مع استعداد وراثي موثق — فرط نمو نصف الجسم أو متلازمة بيكويث-ويدمان. انتشر الورم خارج الكلية، وتؤثر الحالة الوراثية المهيئة على مسار العلاج الأولي والعلاجات اللاحقة.
العلاج السابق وحالة الفشل
تلقى هؤلاء المرضى سابقاً نظام VAD (فينكريستين، داكتينوميسين، دوكسوروبيسين) كعلاج كيميائي مساعد قبل الجراحة. كانت الأهداف المقصودة من هذا الخط الأول تحقيق استجابة كاملة أو جزئية للورم عند الأسبوع السادس وإمكانية الاستئصال الجراحي. عندما لا تتحقق هذه الأهداف، يحدد هذا البروتوكول الخطوة التالية.
نهج العلاج في الخطوة التالية
يتضمن النهج اللاحق علاجاً كيميائياً مساعداً بعد الجراحة مصمماً وفق النسيجية والاستجابة للعلاج، مع اختلاف النظام العلاجي المحدد بناءً على النتائج النسيجية. كما يُدرج العلاج الإشعاعي لمواقع معينة من المرض لدى المرضى المؤهلين.
تفاصيل النظام العلاجي الكاملة، والتسلسل، واعتبارات الجرعة، ومعايير الإشعاع متاحة في البروتوكول المنظم أدناه.
References
DOI: 10.6004/jnccn.2021.0037
- Neoadjuvant therapy with the VAD regimen is recommended for children with a predisposing condition and a unilateral renal tumor that has metastasized.
- Switching to regimen DD4A is recommended for patients without blastemal predominant histology or those with a complete response at 6 weeks.
- Augmented therapy with regimen I is recommended for patients with blastemal predominant histology because they are at greater risk.
- Whole lung irradiation is administered in patients with lung metastases, and extrapulmonary metastatic sites may also require radiation.
View source ↗