العلاج الكيميائي المساعد لورم ويلمز لدى الأطفال المصابين بفرط التنصف أو متلازمة بيكويث-ويدمان بعد العلاج التمهيدي الأولي
يُطبَّق هذا البروتوكول على الأطفال المصابين بورم كلوي أحادي الجانب موضَّع (ورم ويلمز ذي النسيجية الملائمة) الذين يحملون كذلك حالةً وراثية مؤهِّبة — فرط التنصف أو متلازمة بيكويث-ويدمان. بعد العلاج الكيميائي التمهيدي والاستئصال الجراحي، يُختار العلاج المساعد استناداً إلى الاستجابة والنتائج المرضية.
استخدمت المرحلة السابقة العلاج الكيميائي التمهيدي — نظام EE4A، أو نظام VAD عند إجراء خزعة أولية — تلاها استئصال النفرون الحافظ أو استئصال الكلية الكامل مع أخذ عينات من العقد الليمفاوية الإقليمية في الأسبوع السادس إذا كان الورم قابلاً للاستئصال، أو في الأسبوع الثاني عشر بعد مواصلة العلاج الكيميائي. يحكم هذا البروتوكول مرحلة العلاج المساعد التي تعقب تلك الجراحة.
بعد الجراحة، يُختار العلاج الكيميائي المساعد استناداً إلى استجابة الورم في الأسبوع السادس ومرحلته المرضية ونسيجيته — تتراوح الخيارات بين مواصلة النظام الأولي (دون علاج إشعاعي) والتصعيد المكيَّف للمخاطر في العمود الفقري للعلاج الكيميائي، مع مراعاة العلاج الإشعاعي لفئات مرحلية معينة. تفاصيل اختيار النظام الكاملة والتسلسل وجميع تفاصيل الجرعات موجودة في البروتوكول الكامل.
Neoadjuvant therapy with the EE4A regimen is recommended for children with a localized unilateral renal tumor and a predisposing condition.
If patients have a complete response at 6 weeks to regimen EE4A, then they continue EE4A and do not receive RT.
Switching to regimen DD4A is recommended for patients who are at increased risk, including those with (1) stage III FHWT without blastemal predominant histology; or (2) stage I FHWT with blastemal predominant histology.
Augmented therapy with regimen I is recommended for patients with blastemal predominant histology and stage II or III FHWT, because they are at the greatest risk.
RT is often given 10 to 14 days after surgery; the patient's age and other factors are considered when deciding about the timing of RT.
DOI: 10.6004/jnccn.2021.0037 View source ↗