يغطي هذا البروتوكول إدارة الخط الأول لورم ويلمز ذي النسيج الملائم الذي يظهر على شكل كتلة كلوية موضعية أحادية الجانب لدى الأطفال الذين يحملون حالة مهيئة وراثية — وتحديداً فرط النمو النصفي أو متلازمة بيكويث-ويدمان.
طفل مصاب بورم كلوي موضعي أحادي الجانب ذي نسيج ملائم في سياق حالة مهيئة وراثية — فرط النمو النصفي أو متلازمة بيكويث-ويدمان. يُعدّ وجود الحالة المهيئة عاملاً رئيسياً يُشكّل نهج الإدارة الأولية.
تبدأ الاستراتيجية القياسية بالعلاج الكيميائي المساعد قبل الجراحة الحاسمة. يعتمد النظام العلاجي المحدد المستخدم على ما إذا كانت قد أُجريت خزعة مبدئية قبل بدء العلاج.
الهدف السريري الأساسي هو تحقيق استجابة كاملة أو جزئية للورم في الأسبوع السادس، مما يجعل الورم قابلاً للاستئصال — ويُتيح إجراء جراحة الحفاظ على الكلية حيثما أمكن.
DOI: 10.6004/jnccn.2021.0037