فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ: ماذا تفعل عندما لا يستقر الهيموغلوبين بعد العلاج بالكورتيكوستيرويد
السيناريو السريري
يُطبَّق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ الذين خضعوا للعلاج الأولي بالكورتيكوستيرويد ولم يحققوا — أو لا يستطيعون الحفاظ على — مستوى الهيموغلوبين المطلوب، مع استمرار الدليل على الانحلال الدموي.
العلاج السابق وحالة الفشل
كان النظام العلاجي السابق مبنياً حول البريدنيزون. كانت النتيجة المقصودة هي استقرار الهيموغلوبين فوق 10 غ/ديسيلتر مع ارتفاع مستدام في الهيموغلوبين وزوال الأعراض. عندما لا تُحقق هذه الأهداف، أو لا يمكن الحفاظ عليها بجرعة كورتيكوستيرويد منخفضة مقبولة، يُشار إلى التصعيد إلى هذا البروتوكول من الخط التالي.
نهج العلاج التالي
تتضمن المرحلة التالية عاملاً بيولوجياً موجهاً — ريتوكسيماب — يُضاف بينما يتم تخفيض جرعة الكورتيكوستيرويد تدريجياً. الجدول الزمني الدقيق والتوقيت والترتيب مفصّلة في البروتوكول الكامل.
أهداف العلاج
تطبيع الهيموغلوبين دون أي دليل على استمرار الانحلال الدموي — يعكسه مستوى طبيعي للبيليروبين، وLDH، والهابتوغلوبين، وعدد الخلايا الشبكية.
References
DOI: 10.1182/hematology.2022000405
- If the patient is severely affected or shows no response within 2 weeks, rituximab should be given at a dose of either 375mg/m² for 4 weeks or 2 separate weekly doses of 1000mg each.
- Standard doses of 375mg/m² weekly for 4 weeks or 2 doses of 1000mg 2 weeks apart have been studied.
- Corticosteroids are weaned slowly over 8 to 12 weeks, and if an adequate therapeutic response (eg, Hgb over 9-10 g/dL) cannot be maintained at a dose of prednisone less than or equal to 5mg/d, rituximab (if not already given) is administered.
- A complete response (CR) was defined as normalization of Hgb, no evidence of hemolysis (normal bilirubin, LDH, haptoglobin, and reticulocytes), and the absence of transfusions.
View source ↗