علاج الخط الأول لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ
يستلزم فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ (warm AIHA) علاجًا أوليًا سريعًا ومنظمًا لرفع مستوى الهيموغلوبين وحل أعراض الانحلال. يرتكز النهج العلاجي على فئة راسخة من العلاجات المثبطة للمناعة، مدعومةً بدعم غذائي مستهدف، وفي الحالات غير المستقرة المختارة، دعم بنقل الدم.
نهج العلاج
يُعدّ العلاج بالكورتيكوستيرويدات حجر الأساس في العلاج الأولي لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ، ويُستخدم في كل المرضى تقريبًا. يُدمج الدعم الغذائي بصورة شاملة، في حين يُحتفظ بنقل كريات الدم الحمراء للحالات غير المستقرة طبيًا. النظام العلاجي الكامل — بما يشمل الأدوية المحددة، والتسلسل العلاجي، واستراتيجية التخفيض التدريجي، ومعايير نقل الدم — متاح في البروتوكول الكامل.
الأهداف السريرية
يستهدف العلاج الناجح الوصول إلى مستوى هيموغلوبين مستقر يتجاوز 10 g/dL مع ارتفاع قابل للقياس في الهيموغلوبين، وزوال الأعراض بالكامل.
References
DOI: 10.1182/hematology.2022000405
- Corticosteroids are the initial therapy for almost all patients (Table 4).
- Prednisone at 1mg/kg/d for 2 to 4 weeks until the Hgb level is over 10 is a common starting dose.
- Slow steroid tapering over 5 to 12 weeks to the lowest effective dose is then undertaken, with close monitoring (every 1-2 weeks) of Hgb, reticulocyte count, LDH, and haptoglobin.
- All patients should be supplemented with folic acid of at least 0.4mg/d and repleted with B12 and iron if so deficient.
- In medically unstable, symptomatic patients, particularly those with Hgb levels lower than 6g/dL, RBC transfusion is indicated.
- Over 85% of patients have a rise in Hgb.
- Successful therapy strives for a stable Hgb level over 10g/dL, resolution of symptoms, and transfusion independence.
View source ↗