يتناول هذا البروتوكول ماكروغلوبولينية والدنستروم المصحوبة بفرط اللزوجة العرضي الذي يستلزم السيطرة الفورية على المرض. يحدد الجمع بين المرض النشط والأعراض العاجلة نقطة البداية في تسلسل العلاج.
للمرضى الذين يحتاجون إلى سيطرة فورية على المرض بسبب فرط اللزوجة العرضي، يُوصى بـفصادة البلازما الأولية لتحقيق تخفيف سريع للأعراض قبل بدء العلاج الجهازي.
في أعقاب فصادة البلازما، ينبغي البدء في العلاج الجهازي في أقرب وقت ممكن. يحدد البروتوكول مجموعة من الأنظمة العلاجية المفضلة من الخط الأول إلى جانب خيارات موصى بها إضافية — وتتوفر تفاصيل النظام الكاملة وخوارزمية الاختيار في البروتوكول الكامل.
تتمثل الأهداف الرئيسية في تقليل بروتين IgM في المصل وتخفيف الأعراض، إلى جانب الحد من خطر تلف الأعضاء.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
According to the NCCN Panel, for patients requiring immediate disease control, such as those with symptomatic hyperviscosity, initial plasmapheresis is recommended.
After plasmapheresis, systemic treatment should be initiated as soon as possible.
Response to therapy in WM is defined by reduction in the IgM protein.
The goal of treatment is symptom relief and reducing the risk of organ damage.
View source ↗