متلازمة بينج-نيل هي مظهر نادر في الجهاز العصبي المركزي لداء ماكروغلوبولينيا والدنستروم، تنتقل فيه الخلايا اللمفاوية البلازمية إلى الجهاز العصبي المركزي. وعند ظهور الأعراض، يستلزم الأمر إدارة علاجية فعّالة.
متلازمة بينج-نيل مع عجز عصبي — يشمل الصداع والنوبات الصرعية وشلل الأعصاب القحفية وضعف الأطراف واعتلال الأعصاب غير النمطي — مع تأكيد التشخيص القاطع بوجود خلايا B الإستنساخية في السائل الدماغي النخاعي أو خزعة الأنسجة الدماغية.
بالنسبة لمتلازمة بينج-نيل العرضية، يُوصى بالعلاج الجهازي، مع نهج يستهدف مثبطات BTK بوصفه الفئة المفضلة. يرد النظام العلاجي الكامل وقائمة البدائل الشاملة والخيارات المتعلقة بالظروف الخاصة في البروتوكول الكامل.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
Bing-Neel syndrome (BNS) is a rare manifestation of WM that results in the migration of lymphoplasmacytic cells to the CNS.
Neurologic deficits concerning BNS include but are not limited to headaches, seizures, cranial nerve palsies, weakness in limbs, and atypical neuropathy.
Definitive diagnosis of BNS includes presence of clonal B-cells in CSF or within a tissue biopsy with a typical manifestation and presentation of systemic disease.
If a person is symptomatic, various systemic therapy options are recommended; preferred regimens include BTK inhibitors such as ibrutinib and zanubrutinib.
View source ↗