ينطبق هذا البروتوكول على مرضى داء والدنستروم الكبيروغلوبولين / الليمفوما اللمفاوية البلازمية (WM/LPL) الذين خضعوا للعلاج الجهازي الأولي ويحتاجون الآن إلى نهج علاجي تالٍ بسبب عدم كفاية الاستجابة أو تقدم المرض.
يستهدف العلاج الجهازي الأولي لـ WM/LPL — الذي قد يشمل أنظمة مثل بينداموستين/ريتوكسيماب، وبورتيزوميب/ديكساميثازون/ريتوكسيماب، وإيبروتينيب مع ريتوكسيماب أو بدونه، أو زانوبروتينيب، من بين أخرى — تحقيقَ خفضٍ ذي معنى في بروتين IgM المصلي وتخفيف الأعراض. وعندما لا تتحقق هذه الأهداف، يُشار إلى خط علاجي تالٍ.
بالنسبة لـ WM/LPL المعالج سابقًا، يحدد البروتوكول المنظَّم تسلسلًا هرميًا للأنظمة العلاجية المفضلة، وخيارات أخرى موصى بها، وأنظمة مفيدة في ظروف معينة — تشمل العوامل الموجهة، والتوليفات القائمة على مضادات CD20، وفي مرضى مختارين، مناهج أكثر كثافة. يعتمد الاختيار بينها على العلاج السابق المُتلقَّى والعوامل السريرية الفردية. الخوارزمية الكاملة متاحة عبر الرابط أدناه.
تُقيَّم الاستجابة من خلال الانخفاض في بروتين IgM المصلي: تستلزم الاستجابة الطفيفة انخفاضًا بنسبة 25% على الأقل؛ والاستجابة الجزئية، 50% على الأقل؛ والاستجابة الجزئية الجيدة جدًا، 90% على الأقل. تخفيف الأعراض هدف مساوٍ في الأهمية للعلاج.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
All regimens listed under primary treatment options are effective options for consideration in patients with previously treated WM.
Response to therapy in WM is defined by reduction in the IgM protein. The goal of treatment is symptom relief and reducing the risk of organ damage.
View source ↗